sábado, 23 de outubro de 2010

Síndrome de Prune Belly

Tríade:

  • Ausência ou deficiência da musculatura abdominal
  • O não desenvolvimento dos testículos
  • Uma anormal expansão da bexiga e problemas no trato urinário superior, que pode incluir a bexiga, ureteres e rins
  • Incidência:
    - 1/35000 à 1/50000 nascidos vivos
    - 95% em meninos 
  • Etiologia:
    - Duas hipóteses:

*   Defeito no desenvolvimento do mesoderma primá
rio
 * Obstrução do trato urinário durante o desenvolvimento fetal 


  • Quadro  clínico:
      - abdome
      - Órgãos do trato urinário
      - Intestino visualizado
      - Ausência dos testículos
      - Repetidas infecções do trato urinário
      - Refluxo vesicouretral

 
Patologia
     - Musculatura abdominal 
      * Miopatia: hipoplasia, assimetria muscular
      * Aparência: enrugada 
     
       - Trato uro-genital 
       * Uretra: extremamente dilatada, pode ocorrer estenose
       * Próstata: hipoplasia
       * Bexiga: distensão
       * Ureter: hidro ou mega - com dilatações, diminuição peristalse, refluxo
       * Rins: displasia, cistos, hipoplasia ou hidronefrose, infecções de repetições
       * Testículos: intra-abdominais   
        - Respiratório
       * Hipoplasia pulmonar; insuficiência respiratória

       * Atelectasia e pneumonia lobar: deformidade  torácica, função diafragmática e mecanismo  de tosse prejudicada.
 
        - Cardiovascular 
   * Defeito do septo atrial ou ventricular;
       tetralogia de Fallot. 
       - Musculoesquelético 
   * Pé eqüinovaro
   * Escoliose e deslocamento do quadril
   * Polidactilia
   * Pectus excavatum 
 
 
 
  • Diagnóstico:
   - Clínico
   - Ultra-sonografia(gestante e RN)
   - Testes sangüíneos
   - RX
   - Uretrocistografia miccional
   - Cintilografia renal
   - Outros
 
 Tratamento: 
   - antibioticoterapia,
   - vesicostomia
   - cirurgia de remodelamento da parede abdominal
   - correção de anomalia uro-genital
   - Nefrostomia, ureterostomia
   - Fisioterapia
   - A resolução da uropatia fetal é mandatória


 

67 comentários:

  1. Meu filho tem essa sindrome d prune belly.quero saber se tem cura..se ele vai ter uma vida normal

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    1. oi eu tenho 14 anos tenho esta sindrome mais isso n afeta em nada na minha vida !!

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    2. Não, não tem cura, porém seu filho vai levar uma vida normal entenda a sindrome se cuidado e acompanhamento medo da ao individuo vida normal, claro que em alguns casos pode ser que precise fazer cateterismo para eliminação total da urina, mais a condição motoro e cerebral da criança e como a de uma criança normal, meu filho tem 5 anos e é lindo, esperto, inteligente.Converso muito com adolescentes que tem a sindrome e levam via como qualquer outro adolescente saudável.A diferença é que vai precisar ser acompanhado pelo resto da vida, mais até ai tem pessoas que passam por doenças muito piores. Beijos se cuida e desencana, ame e cuide de seu filho apenas.

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    3. Olá. ..Gostaria muito de trocar informações com você. Assim como o seu o meu filho, o meu também se chama Miguel, hoje com 4 anos, eu fiz 3 procedimentos intra útero. ..e teria um imenso prazer de conversar com você aguardo ansiosamente pois nunca tive a oportunidade de conhecer pais ou pessoas com essa síndrome. Obrigada.

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  2. oi meu filho tbm tem prune belly ele esta com 7 meses e eh mto esperto ate agora soh fizemos a postectomia mas ainda tem algumas cirurgias para fazer, acredito q vai dar tudo certo,amiga vc eh d onde? qual a idade de seu filho? eh mto bom compartilhar, para nos dar conforto e ter certeza da vitória, pois nosso filhos são guerreiros!!

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    1. oi possa falar com você meu filho nasceu com a mesma doença to preoculpada com isso .... valdmoreira2009@hotmail.com....

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    2. Olá, meu sobrinho nasceu com a síndrome de prunne-belly, hoje ele tem 8 anos, o tratamento continua, já passou por várias cirurgias. O histórico é o mesmo que vejo em casos e estudos feitos, o Francisco tem os rins dilatados, não consegue eliminar o xixi completamente. Creio que Deus pode curar nos pimpolhos. Se precisar, podem enviar um email. soniabv4@hotmail.com

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  3. ola meu sobrinho tambem tem esta syndrome;
    hoje ele esta com 03 anos tem os rins dilatados;ausência dos ovos genitais,uma ernia no umbigo;problema facial .e agora esta ficando com refluxo. Aqui no DF e muito dificil um tratamento estamos a 02 anos na fila de espera para a cirurgia. Com muita FÉ seguimos....

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  4. Olá, bom saber que existe esse grupo...

    Meu filho tem Prune Belly e está hoje com 5 anos, a doença não tem cura porém na maioria dos casos pode ser levada uma vida norma.

    Meu filho já passou por uma cirurgia, e espero que não precise mais fazer nenhuma, mais fui acompanhada por todo o pré natal e fiz alguns procedimentos intrauterino para esvaziar a bexiga dele, para que não afetasse outros órgãos.

    O Meu Miguel guerreiro é lindo e está superando cada dia mais a doença. E lembrando que se hoje o meu filho não tem a síndrome em um nível mais avançado, é porque fui muito bem assistida durante a gestação não houvi apenas uma opinião e corri muito atras para que meu bebê ficasse bem.

    Qualquer dúvida estou a disposição.
    Beijos e força a todos acreditem tem doenças muito piores do que de nossos bebês.

    Thais

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    1. Nossa Thais felicidades prs vc e pra esse Garotao..ele e Um vencedor assim como eu

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    2. Oi Thais, meu nome é Giselly meu filho tem 6 meses. Ele tem a Sindrome, e descobri quando fiz uma ultrassonografia Gostaria de manter contato com vc, pois até hj nao encontrei ngm que tenha passado o mesmo que passei. Infelizmente a do meu filho é grave não cori atras de outras opinioes por ser leiga mesmo. E tambem me abalei muito com a noticia, acreditei que os medicos do hospital fossem competentes, mas muita das vezes eu saia de la sem respostas...Nao tenho uma situaçao financeira muito boa aalgo que me atrapalhou e me atrapalha a te hoje. Hj eu procuro me informar mais. Mas falhei muito quando descobri e me culpo muito ate hoje.

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    3. Tais, como faço para falar com você? Meu email é havine@Gmail.com...obrigada

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    4. Preciso de Ajuda. Tenho um filho com essa síndrome nao sei como fazer.

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    5. Preciso de Ajuda. Tenho um filho com essa síndrome nao sei como fazer.

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    6. Meu BB tb tem essa síndrome hoje ele tem dez meses mais já passou por algumas cirurgias, ele tem problemas renais tem um dos olho cego os testículos não desceu tem uma ernia ,respirava só pela boca hoje graças a Deus fez a cirurgia respira bem ,oq mi preocupa mais é o medo dos rins Pará de funcionar, mais acredito em um Deus de é milagre

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  5. Oi Gente Meu Nome e Fabricio eu Nasci com a Mesma Doença do filho de vcs a Brune belly...Inicialmente minha Mae achou que quando eu nasci nascu Morto Por causa dq doença mais nao.......mais hj eu dia vivo (Quase)normalmente ainda a mta coisa que eu Gostaria de fzer como jogar bola Carregar peso Mais por causa dessa doença nao posso....mais isso Nao me impede de ser feliz...hj em dia em 2014 Tenho 18 Faço o 2 ano do ensino medio e sobrevivi a Essa doença...sei que ela nao tem cura Mais se estou vivo Ate hj e pk nao vou me deixar vencer por esaa donça pk a doenças mto piores....quando eu soube que a idade media que as crianças que nasciam com essa doença era de ate 7 anos...Nossa fikei mto feliz por estar com 18.... mais tbem triste pelas crianças que nao resistiram a Essa doença mais.....Graças a Deus eu estou bem....so Nao estou 100% pk ao decorrer do Tempo essa doença fez minha perna direita Atrofiar...e nas minhas costas formou-se uma Especie do Corcunda.....Por isso eu digo cuidem de seus bebes enquanto eles ainda sao pequenos para nao piorar.....

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    1. Oi Fabricio, vc poderia me passar seu e-mail? Gostaria de conversar melhor com vc! Felicidades!

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    2. Olá pessoal, sou pai de um jovem de 18 anos que tem Prune Belly. Gostaria de contato com FABRICIO. Mas quem desejar mais informações de nossa caminhada e convívio com a síndrome também pode entrar em contato.
      Meu email é: brba1996@hotmail.com

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    3. Bom dia pessoal tenho um filho com essa mesma síndrome e gostaria de manter contato com pessoas que conhecem mais da síndrome; algum d vcs teve problemas pulmonar também? Quem puder me chama no whats (042) 99901464 ou no face Claudia michele. Minha foto de perfil estou com meu bebe..ele tem 4meses e se encontra internado numa uti..Gostaria muito d mais relatos d pessoas com essa doença. Obrigada

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  6. Quem quiser me add gisellyspalves@gmail.com

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  7. Oi Pessoal Sou eu Fabricio Eu Ñ Uso Email.so Facebook FABRICIO OLIIVER BELLMOR.... Eu gostaria de conhecer Mais A Historia De Outras Crianças Que tbem Tem a Sindrome...O Meu Problema Piorou Pois A Minha Perna Direita Diminuiu e estou Quase Perdendo Os Movimentos da Perna Direita Mais Tenho Fe Que Ainda Esse Ano me Opero...Abraço Gente Adc La Fabricio Oliiver Bellmor estou de oculos Branco rapaz Moreno quase Careca Abraço felicidades Pessoal.. :)

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    1. Fabrício, não conseguir te localizar no face.
      o meu é sonia damasceno

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    2. Fabrício, não conseguir te localizar no face.
      o meu é sonia damasceno

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    3. Ola pessoal meu nome é Nubia meu filho nasceu com a síndrome , fez varias cirurgias de correção, hoje ele usa sonda a cada três horas e a noite dorme de sonda pois o rin direito nasceu ruim e o esquerdo nos preservamos ao máximo, porém agora ele vai ter que fazer hemodiálise a função do rim esquerdo esta cada dia pior. Dia 28/07 ele faz 13 anos , ele tem muita energia.
      Gostaria de conversar com vcs meu contato 22 999076002(wat)
      Meu face nubia gomes

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    4. Ola pessoal meu nome é Nubia meu filho nasceu com a síndrome , fez varias cirurgias de correção, hoje ele usa sonda a cada três horas e a noite dorme de sonda pois o rin direito nasceu ruim e o esquerdo nos preservamos ao máximo, porém agora ele vai ter que fazer hemodiálise a função do rim esquerdo esta cada dia pior. Dia 28/07 ele faz 13 anos , ele tem muita energia.
      Gostaria de conversar com vcs meu contato 22 999076002(wat)
      Meu face nubia gomes

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  8. Oi pessoal, meu nome é Eduardo, tenho 19 anos e desde sempre levei uma vida normal (com algumas limitações mas nada grave). Quando nasci os médicos não sabiam identificar a síndrome pois se trata de uma raridade, mas fiz as cirurgias necessárias e hoje em dia faço Publicidade e Propaganda na Puc-Campinas. Já passei por muita coisa mas quando a vida exige algo da gente, temos que enfrentar esses desafios e seguir em frente, sempre com um sorriso no rosto. Existem síndromes muito piores e pessoas passando por dificuldades mais difíceis do que as nossas. Gosto de pensar que Deus me sorteou com uma dádiva pois sem esta síndrome eu, poderia, não ser a pessoa que sou hoje.

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    1. Boa noite. O meu filho Miguel tem 4 anos e tem a síndrome. Nunca tive a oportunidade de conversar com uma pessoa que tb tivesse. Será que podemos trocar experiências? Meu email havine@Gmail.com...obrigada

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  9. Olá sou Hilda Lima, tenho um filho com a sindrome e com ausência do membro inferior direito, apesar das infecções urinárias e a dificuldade de esvaziar completamente a bexiga tb tem levado uma vida normal...

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  10. ola gostaria de saber, eu tive um filho com a sindrome, o perdi com poucas horas de vida se eu tiver outro corro o risco de aconteçer novamente?

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  11. ola pessoal meu nome e roberto tbm tenho essa síndrome , hoje tenho 32 anos sou casado formado em teologia pastor evangelhico levava uma vida quase normal a 5 mese atrás meu rins direito parou o outro corre grande risco de parar, pois não consigo esvaziar a bexiga tbm me cuidei tarde tou com difilcudade para respirar estou fazendo cateterismo,para eliminar a urina. hoje sai do emprego deixei de ser pastos , pois não consigo falar mito que canso dor contante a urinar . mais creio que Deus vai me curar

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    1. meu filho tem 1 mês de vida fez vesicostomia pois a bexiga não contraia,gostaria de saber mais sobre o desenvolvimento!tipo se pode ter filhos ele pois os testículos não baixaram,e coisas simples do dia a dia que tenho dúvidas!agradeço se me ajudas a proporcionar mais conforto a meu filho!obrigada!!!Meu facebook é Maria Tejera(Pelotas) e e-mail maria1929@outlook.com

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  12. Tenho um filho de 1 mês de idade com essa síndrome gostaria de saber mais informações de pais de como dar mais conforto a eles pois a barriga e flácida e queria saber se alguém fez remodelamento abdominal pois me falaram que não fazem!!!meu e-mail e maria1929@outlook.com e meu facebook é Maria Tejera(Pelotas)

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  13. ele não poderar ter filho tbm não fiz remodelamento abdominal não pois e muito arriscado o medico dz pra minha mae na época se eu fesese não escaparis, por isso nunca fiz.

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  14. cuida logo dor seu filho procura todos os recursos necessário esse síndrome e terrível mais se cuidar logo ele pode viver bem.

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  15. Alguem entra em contato comigo preciso conversar com alguem sobre isso meu filho tem 4 meses e queria saber mais sobre isso lennethonny@gmail.com.com

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  16. olá, eu nasci com a síndrome e hoje tenho 21 anos. Quando criança tive dificuldades. Passei por diversos tratamentos, porém não me lembro e meus pais nunca chegaram a comentar de fato. Até agora levo uma vida normal, sempre pratiquei esportes e nunca tive problema. Agora que fui pesquisar e gostaria de conversar com mais velhos que tiveram o mesmo problema que eu.

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  17. Olá pessoal muito bom saber da existência desse grupo
    sou casada ,e meu esposo tem esse síndrome graças a DEUS ele tem uma vida normal ,não timos conhecimento nenhum sobre, fomos ao medico afim de saber poque não conseguimos ter filhos ,chegando lá por incrível que pareça era o mesmo medico que cuidou dele quando pequeno ,ele hoje tem 34 anos ,a mãe dele nuca falou sabre isso ,ele nos explicou um pouco, por acha que nos timos conhecimento do caso, pra nos foi um susto ,quando comecei a ter um pouco de conhecimento do caso.
    GOSTARIA DE SABER SIM ALGUÉM QUE TEM ESSE SÍNDROME PODE TER FILHOS ?
    grata ;

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  18. Olá pessoal muito bom saber da existência desse grupo
    sou casada ,e meu esposo tem esse síndrome graças a DEUS ele tem uma vida normal ,não timos conhecimento nenhum sobre, fomos ao medico afim de saber poque não conseguimos ter filhos ,chegando lá por incrível que pareça era o mesmo medico que cuidou dele quando pequeno ,ele hoje tem 34 anos ,a mãe dele nuca falou sabre isso ,ele nos explicou um pouco, por acha que nos timos conhecimento do caso, pra nos foi um susto ,quando comecei a ter um pouco de conhecimento do caso.
    GOSTARIA DE SABER SIM ALGUÉM QUE TEM ESSE SÍNDROME PODE TER FILHOS ?
    grata ;

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  19. Vejo que são muitos os casos, imagino que todos em diversas cidades do país.
    Proponho um encontro de todos com o mesmos problemas, que tal?
    Claro que os familiares também.

    Qualquer duvida podem falar comigo.
    61-81332909.
    obrigada!

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    1. Concordo com você Sõnia, parabéns pela idéia. Eu também tenho essa síndrome e levo um vida quase normal com meus 44 anos.

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  20. Vejo que são muitos os casos, imagino que todos em diversas cidades do país.
    Proponho um encontro de todos com o mesmos problemas, que tal?
    Claro que os familiares também.

    Qualquer duvida podem falar comigo.
    61-81332909.
    obrigada!

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  21. Boa noite meu filho chama Ítalo ele tem 11 meses! E tem a sindrome de prune belly, gostaria de saber a história de cada um de vocês! Me add no face Nádya Piovani.. É interessante saber a historia de cada um o italo gracas a deus esta firme e forte

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  22. Boa noite meu filho chama Ítalo ele tem 11 meses! E tem a sindrome de prune belly, gostaria de saber a história de cada um de vocês! Me add no face Nádya Piovani.. É interessante saber a historia de cada um o italo gracas a deus esta firme e forte

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    1. Te add no face
      Participo de um grupo no whats com vários prune belly. danny

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    2. Te add no face
      Participo de um grupo no whats com vários prune belly. danny

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    3. Dany me adicione nesse grupo,minha filha tem 10 dias de vida e tenho muitas dúvidas.79-999467707

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    4. Daniela Pereira, me adicione no grupo também por favor.
      67 9.9995-7973

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  23. Boa noite, meu nome é Gilberto e também tenho essa síndrome... Só descobri a síndrome quando tinha 30 anos porque morava em uma cidade pequena com poucos recursos.Hoje tenho 44 anos e levo uma vida quase normal com a graça de DEUS. Com a evolução da medicina as crianças com essa síndrome podem levar uma vida normal desde de que sejam acompanhadas por médicos pediatras e urologistas.

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  24. Meu nome é Elidio e tenho um filho com essa sindrome, um jovem de 17 anos, vida normal. Fez todo o tratamento no hospital das Clinicas, passamos por toda a preocupacao de vcs. Mas qdo tratada cedo é mais facil a possibilidade de uma vida melhor. Meus wats é 11- 999091474

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  25. oi tenho um filho com a mesma síndrome ele se chama Miguel tem 4 anos, nunca conversei com alguém q tenha filhos com a síndrome. o meu pricipe miguel tem q passar sonda duas vezes no dia,ja fez duas cirurgias e aguarda outra um pouco mais complicada, gostaria de saber se um de vcs já passaram por essa cirurgia é uma cirurgia de correção da bexiga abdominoplastia retirada de um ureter q ele tem dois do lado esquerdo e retirada do polo superior do rim esquerdo. to mto angustiada com essa cirurgia queria q alguém comentasse sobre ela... se possível! mto obrigada somos todos escolhidos de DEUS!!

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  26. Doc james
    Olá, meu nome é Dr. James Henrique da Universidade de Benin Ensino
    Hospital, sou especialista em Cirurgia de Órgãos e lidamos com
    Compra de órgão de humanos que querem vender, e estamos localizados em
    Nigéria, EUA e na Malásia, mas a nossa sede está na Nigéria. E se
    Você está interessado em vender seu rim, ou vender qualquer parte do seu
    Órgão do corpo Entre em contato conosco para mais informações. Entre em contato conosco via
    Email: jameshenryhome@gmail.com
    O WhatsApp +2348110133466
    Esperando ouvir de você.
    Saudações,
    Dr. James
    CHEFE EXECUTIVO
    UNIVERSIDADE DE BENIN ENSINO HOSPITAL.t

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  27. Olá pessoas temos um grupo no WhatsApp quem tiver interesse me adiciona lá (45) 99992-1161

    Elis Regina

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  28. Estou gravida e meu bb tem essa síndrome. Muitas dúvidas, e se poderem me add. 011951668185

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  29. Gente gostaria que mi colocasse no grupo meu filho tem essa Sindrome ele tem hoje 10 meses meu ZAP 8399593543

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  30. Me chamo Rodrigo G., tenho 29 anos. Tenho essa síndrome, e tive todas as complicações relatadas neste fórum. Meus pais fizeram todas as cirurgias necessárias. Quero relatar como e` minha vida hoje eme dia. Basicamente o que me atrapalha e` o fato de eu não tirar a camisa por nada, infecções urinarias recorrentes (sempre quando urino sobra um pouco na bexiga) e ter a barriga um puco saliente ( pela falta de musculatura abdominal)
    Mas tirando isso vida e` normal.
    Se alguém tiver duvida ou curiosidade basta mandar msg por aqui!
    Abraços!

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  31. Eu tive um filho com essa síndrome, ele nasceu pré maturo com 6 meses, porém ele não sobreviveu o meu Miguel ficou vivo por 3 dias 😭

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    1. oi! que Deus te conforte sempre! porque essa dor não tem explicação, seu anjo Miguel com certeza esta ao lado de deus!!! 0 meu filho tem essa síndrome, já passou por mtas lutas mas graças a deus esta indo mto bem, preocuaço~es sempre vamos ter, mas deus esta no comando,só ele sabe o porque de tantas coisas em nossas vidas. deus te ilumine sempre... e te conforte!!!

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  32. Gostaria de saber se alguma dessas pessoas fizeram ou fazem fisioterapia como tratamento da doença de prune belly.
    Sou acadêmico de fisio e estou fazendo um trabalho sobre a atuação do fisio nessa síndrome.
    Qlqr informação meu e-mail é: arthur.fantesia@gmail.com

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  33. Olá tenho um Lindo Menino Com Prune Belly irá fazer 5 anos agora dia 7... gostaria de ter contato com outras mães... se alguém souber de algum grupo favos me chamar! (41) 996825324

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  34. oi tenho um filho também com ah sindrome de prune belly ele tem 1 ano e 3 meses, gostaria de entra no grupo meu numero é 083988969882

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  35. https://www.facebook.com/SPBBrasil/?modal=followers&notif_t=page_follow&notif_id=1505159349391455

    Entre em contato conosco!

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  36. ola tambem sou mae de uma crianca com SBP e temos um grupo no watssap quem quiser ser adicionado me mande mensagem 47 996511460

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  37. Boa noite. Quero entrar no grupo meu filho tem um mês e a mesma síndrome.
    Meu telefone(31) 986180627

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  38. Boa noite. Quero entrar no grupo meu filho tem um mês e a mesma síndrome.
    Meu telefone(31) 986180627

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